U tủy thượng thận là gì? Nguyên nhân, triệu chứng-điều trị

Tuyến thượng thận là cơ quan nội tiết quan trọng của cơ thể, có 2 tuyến thượng thận nằm phía trên mỗi quả thận. Phần tủy của tuyến thượng thận có vai trò tiết adrenaline và noradrenaline.

U tủy thượng thận là khối u ở tủy thượng thận, tiết ra adrenalin và/hoặc noradrenalin, tiết dopamin hiếm gặp hơn. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả hai giới, thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 40 - 50 tuổi. 

Khoảng 80% trường hợp u tủy thượng thận là u một bên. Bệnh thường tuân theo quy luật 10%: 10% u ngoài thượng thận, 10% u cả hai bên, khoảng 10% là u ác tính, vị trí di căn thường vào hạch, sau phúc mạc, xương, phổi, gan và trung thất. Có khoảng 90% trường hợp bệnh nhân u tủy thượng thận có tính chất cá thể trong quần thể,  10% có tính gia đình. U tủy thượng thận hai bên thường gặp hơn trong các hội chứng gia đình này.

• Khoảng 10% bệnh nhân u tủy thượng thận không có triệu chứng.

• Tăng huyết áp thường xuyên hoặc thành cơn, có thể có cơn tăng huyết áp ác tính, thường kháng trị với các phương pháp trị liệu thông thường.

Bệnh nhân u tủy thượng thận tăng huyết áp thường xuyên hoặc thành cơn

• Triệu chứng đi kèm thường gặp là nhịp nhanh, đau đầu, vã mồ hôi, tái nhợt. Các triệu chứng khác có thể gặp bao gồm: đau ngực, khó thở, hạ huyết áp tư thế, đau bụng, buồn nôn, hồi hộp, lo lắng, run tay, hoảng loạn...

Các xét nghiệm máu:

• Định lượng nồng độ catecholamin trong máu: catecholamin toàn phần lớn hơn 11,8nM (2000pg/ml). Xét nghiệm này có độ nhạy thấp ở những bệnh nhân bài tiết catecholamin không liên tục hoặc không có triệu chứng.

• Metanephrine huyết tương: được bài tiết liên tục bởi u tủy thượng thận. Nồng độ metanephrine lớn hơn 236 ng/l, normetanephrine lớn hơn 400 ng/l giúp khẳng định chẩn đoán.

Các xét nghiệm nước tiểu:

• Catecholamin tự do trong nước tiểu: ngưỡng chẩn đoán: lớn hơn 1480 nmol/24 giờ (> 250ug/24 giờ).

• Metanephrine nước tiểu: ngưỡng chẩn đoán: gấp 2 - 3 lần bình thường. 

Lưu ý: để xét nghiệm có giá trị đúng cần tuân thủ đúng các điều kiện yêu cầu cần thiết cũng như quy trình thu bệnh phẩm. Nên làm các xét nghiệm khi bệnh nhân đang có triệu chứng. 

Trong vòng hai tuần trước khi làm xét nghiệm, bệnh nhân không dùng các thuốc sau:

• Thuốc chống trầm cảm ba vòng.

• Chen beta: metoprolol, atenolol, labetalol, propranolol.

• Clonidine, methyldopa, levodopa, theophylin,  thuốc lợi tiểu.

• Thuốc chẹn kênh calci: nifedipin, amlodipin, diltiazem, verapamil.

• Thuốc giãn mạch: isosorbid, hydralazin.

• Các chất kích thích như rượu, cà phê, thuốc lá.

Không tiến hành làm xét nghiệm trên cho các bệnh nhân bị hạ đường huyết, đột quỵ, tăng áp lực nội sọ. Trong thời gian theo dõi bệnh nhân để làm xét nghiệm, nếu huyết áp tăng cao cần phải điều trị. Có thể lựa chọn các thuốc điều trị tăng huyết áp  thuộc nhóm ức chế receptor alpha-adrenergic: phenoxybenzamine đối kháng là tốt nhất, liều khởi đầu là 10mg/ngày. Hoặc ức chế chọn lọc alpha 1: Doxazosin - Carduran 2mg.

Chẩn đoán hình ảnh giúp xác định vị trí khối u khi đã chẩn đoán xác định và giúp tìm di căn nếu có trong trường hợp khối u ác tính. Khối u có thể ở trong hoặc bên ngoài tuyến thượng thận. MRI và CT scan là phương pháp được ưu tiên lựa chọn hàng đầu. 

• Siêu âm ổ bụng: giúp phát hiện các khối u kích thước lớn.

Siêu âm ổ bụng phát hiện khối u có kích thước lớn

• MRI: giúp tìm u thượng thận, u ngoài thượng thận trong ổ bụng, tìm các khối u có vị trí gần tim hoặc quanh mạch máu. Đây là phương pháp được lựa chọn cho bệnh nhân là trẻ em, phụ nữ có thai hoặc bệnh nhân bị dị ứng cản quang. 

• Chụp cắt lớp vi tính: giúp tìm khối u kích thước lớn hơn 0,5 - 1cm trong thượng thận và tìm di căn với khối u lớn hơn 1 - 2cm trong ổ bụng và khung chậu. Khối u nhỏ nhu mô thường đồng nhất, sau tiêm thuốc cản quang ngấm thuốc mạnh. Khối u to hơn 4cm nhu mô không đồng nhất, có thể có xuất huyết, nang hoặc hoại tử trong khối u. Lưu ý: chụp CT có sử dụng thuốc cản quang có thể gây bộc phát cơn tăng huyết áp.

• Chụp nhấp nháy MIBG là xét nghiệm hữu ích giúp định vị khối u, đặc biệt là với khối u có vị trí bất thường, khối u tái phát hoặc di căn ở hạch, xương, gan, sau phúc mạc,  phổi trung thất, buồng trứng, bàng quang.

• PET scan (chụp cắt lớp phát xạ positron): cho biết số lượng và vị trí các khối u.

1. Điều trị nội khoa

1.1. Thuốc ức chế receptor alpha - adrenergic

Các thuốc này có tác dụng làm giảm tác dụng co mạch của catecholamin, làm tăng lưu lượng tuần hoàn.

• Ức chế không chọn lọc: phenoxybenzamine là tốt nhất, liều khởi đầu là 10mg/ngày, tăng dần liều 10 - 20mg/ngày cho đến khi huyết áp được kiểm soát được và không xuất hiện cơn tăng huyết áp kịch phát. Dùng liều duy trì 40 - 80mg/ngày.

• Đối kháng alpha 1 (ức chế chọn lọc, Doxazosin - Carduran 2mg): giúp ngăn chặn cơn tăng huyết áp kịch phát. Liều khởi đầu 1mg, dùng liều duy nhất trong 1 - 2 tuần. Có thể tăng liều lên từ từ 2mg, 4mg, 8mg và tối đa là 16mg tùy thuộc vào đáp ứng của bệnh nhân. Điều chỉnh liều mỗi 1 - 2 tuần, thông thường liều dùng là 2 - 4mg x 01 lần/ngày.

1.2. Thuốc ức chế beta

Chỉ được phép dùng thuốc ức chế beta sau khi đã dùng ức chế alpha. Thuốc có tác dụng ngừa loạn nhịp tim, giúp làm giảm triệu chứng nhịp tim nhanh có thể xuất hiện khi dùng thuốc ức chế alpha. Propranolol là thuốc thường được lựa chọn với liều khởi đầu 20mg/ ngày, tăng dần liều mỗi 3 - 7 ngày để đạt hiệu quả tốt nhất.

1.3. Thuốc chẹn kênh canxi

Thuốc chẹn kênh canxi dung nạp tốt, có hiệu quả trên biểu hiện tim mạch do tăng catecholamin. Nicardipine liều khởi đầu 10mg, sau ít nhất 3 ngày tăng dần liều lên 20mg/ngày, chia 2 lần hoặc 30mg/ngày, chia 3 lần cho đến khi huyết áp được kiểm soát. Trong trường hợp dùng thuốc đường uống vẫn không kiểm soát được huyết áp hoặc tăng huyết áp ác tính, nên lựa chọn sử dụng nicardipine đường truyền tĩnh mạch. Liều khởi đầu là 5mg/giờ, tăng liều 2,5mg/giờ mỗi 15 phút theo huyết áp, liều cao nhất không vượt quá 15mg/giờ cho đến khi huyết áp của bệnh nhân đáp ứng với điều trị. Giảm liều 3mg/giờ, theo dõi và cân nhắc liều dùng để đạt được huyết áp ổn định.

2. Điều trị ngoại khoa

• Là lựa chọn điều trị hàng đầu cho đa số các trường hợp u tủy thượng thận.

Điều trị ngoại khoa là phương pháp lựa chọn hàng đầu

• Nguyên tắc: loại bỏ khối u và toàn bộ tuyến thượng thận cùng bên để ngăn ngừa tái phát, hạn chế di căn nếu khối u ác tính,

• Trong quá trình phẫu thuật cần lưu ý: khi tiến hành kẹp mạch máu và cắt khối u có thể xảy ra tình trạng hạ huyết áp. Nếu hạ huyết áp nhẹ có thể dùng Ephedrin liều 10 - 20mg đường tiêm tĩnh mạch, điều chỉnh liều theo huyết áp của bệnh nhân. Nếu tình trạng hạ huyết áp nặng có thể dùng Epinephrin liều 1- 4mcg/phút đường truyền tĩnh mạch bơm tiêm điện , chỉnh liều tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.

• Cần theo dõi tất cả các bệnh nhân u tủy thượng thận theo thời gian.

3. Theo dõi

• 2 tuần sau phẫu thuật, kiểm tra catecholamin niệu để xác định cuộc mổ có thành công hay không. 

• Kiểm tra catecholamin định kỳ mỗi năm hoặc bất cứ lúc nào có triệu chứng tái phát.