Hội chứng Raynaud là gì? Nguyên nhân, triệu chứng-điều trị

Hội chứng Raynaud là tình trạng do co thắt các mạch máu, rối loạn vận mạch làm giảm lượng máu tới mô gây ra thiếu máu cục bộ. Bệnh thường gặp ở đầu ngón tay, ngón chân. Một số ít trường hợp  gặp ở tai, môi,  mũi và núm vú. Khoảng 10% dân số trên thế giới mắc hội chứng Raynaud. Bệnh thường gặp ở bệnh nhân từ 15-40 tuổi, tỷ lệ nữ giới mắc bệnh gấp 3 lần nam giới. Các yếu tố ảnh hưởng đến mức độ nặng của bệnh và cơn phát bệnh bao gồm thời tiết, mắc các bệnh tim mạch, nghiện rượu, yếu tố gia đình, chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ.

• Các bệnh tạo keo là nguồn gốc gây ra 50% trường hợp bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud. Đặc biệt là các bệnh xơ cứng bì hệ thống, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren. 

• Nguyên nhân do thuốc: thuốc điều trị ung thư (cisplatin, vinblastin), thuốc điều trị đau nửa đầu thành phần có chứa ergotamin, thuốc tránh thai.

• Nghề nghiệp: nhiễm độc vinyl clorua, kim loại nặng, nicotin, bỏng lạnh, phẫu thuật, các chấn thương do tai nạn, tác động cơ học lặp đi lặp lại như chơi đàn piano, đánh máy, nghề nghiệp sử dụng các dụng cụ gây rung chấn như cưa máy, khoan máy.

• Nguyên nhân do mạch máu: huyết khối, tắc mạch,…

• Bệnh lý khác: viêm bì cơ, viêm đa cơ, xơ vữa động mạch, viêm khớp dạng thấp, đông vón globulin máu, bệnh đa hồng cầu.

Triệu chứng thường xảy ra khi bệnh nhân tiếp xúc với các đồ vật lạnh, thời tiết lạnh hoặc khi bệnh nhân bị stress tâm lý. Tổn thương thường ở các đầu ngón chân, ngón tay. Một số ít trường hợp gặp tổn thương ở mũi, môi, tai, núm vú. Tổn thương có tính chất đối xứng, thường bắt đầu ở một ngón rồi lan sang các ngón khác. Một số trường hợp bệnh nhân chỉ tổn thương khu trú ở 1 hoặc 2 ngón.

Bệnh diễn biến qua 3 pha: 

• Pha khởi đầu là pha ngạt trắng, pha này xảy ra đột ngột. Một hoặc nhiều ngón tay trở nên lạnh, nhợt nhạt hoặc trắng, đau, tê hoặc mất cảm giác. Pha ngạt trắng chỉ xảy ra trong vòng vài phút. Đây là triệu chứng quan trọng giúp chẩn đoán hội chứng Raynaud và để phân biệt với chứng tím đầu chi thông thường. 

Pha ngạt trắng: đầu ngón tay trở nên nhợt nhạt

• Pha tiếp theo là ngạt tím, da tái xanh. Thường không nhận thấy được sự chuyển pha do quá trình diễn biến nhanh. Chuyển từ pha ngạt trắng sang ngạt tím là do phản ứng xung huyết. Thời gian cơn co thắt mạch xảy ra dài ngắn khác nhau tùy theo từng người. 

• Cuối cùng, khi mạch máu giãn ra và máu được tưới trở lại, da hồng hào trở lại, kèm theo cảm giác nóng ran, ngứa.

Các trường hợp nặng có thể làm bệnh nhân đau đớn hoặc hoại tử ngón. Thời gian diễn biến của bệnh rất nhanh, có thể chưa đầy một phút, nhưng cũng có thể kéo dài vài giờ hoặc vài ngày hoặc vài tuần.

• Test lạnh: đầu ngón tay được gắn một nhiệt kế đặc biệt rồi nhúng tay vào trong nước đá. Sau khi bệnh nhân đưa tay ra khỏi nước đá, đo thời gian để nhiệt độ đầu ngón tay trở lại như ban đầu. Nếu người bệnh mắc hội chứng Raynaud, phải sau hơn 20 phút nhiệt độ da mới trở lại như ban đầu.

• Soi mạch ở nếp gấp móng: ở gốc móng nhỏ một giọt dầu. Sau đó tiến hành quan sát móng tay bằng kính lúp, nhìn thấy các động mạch bất thường.

• Tìm các tự kháng thể: ANA, Anti dsDNA.

• Máu lắng.

• Mô bệnh học: cấu trúc mao mạch của những bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud bất thường, đặc biệt trong các trường hợp bệnh nhân mắc bệnh tạo keo. Tổn thương mô bệnh học: tăng sản nội mạc, tắc mạch hoặc huyết khối, chít hẹp lòng mạch. 

• Chụp Doppler mạch: quan sát thấy lưu lượng máu vi tuần hoàn giảm.

Điều trị hội chứng Raynaud tùy thuộc vào: tần suất phát bệnh, mức độ nặng và các biến chứng gây ra bởi thiếu máu cục bộ.

1. Các biện pháp không dùng thuốc

• Giảm tối thiểu tiếp xúc với lạnh, hạn chế đi ra ngoài vào mùa đông.

• Giữ ấm cơ thể, đặc biệt là các chi bằng cách mặc ấm.

Giữ ấm cơ thể

• Tư vấn cho người bệnh cách nhận biết cơn phát bệnh khi tiếp xúc với lạnh để trở về môi trường ấm  kịp thời, có thể ngâm tay, chân vào nước ấm hoặc sưởi ấm bằng máy sấy tóc.

• Bỏ thuốc lá (vì nicotin có trong thuốc lá cảm ứng gây co mạch). 

• Tránh căng thẳng, stress để làm hệ thần kinh giao cảm giảm hoạt động, từ đó sẽ làm giảm co thắt mạch.

Những trường hợp nhẹ chỉ cần áp dụng các biện pháp này cũng có thể khống chế được bệnh.

2. Điều trị cụ thể

• Với bệnh nhân có các cơn phát bệnh không thường xuyên hoặc nhẹ, cần thực hiện các biện pháp không dùng thuốc và ngừng hút thuốc lá. Trường hợp có cơn phát bệnh kéo dài hoặc liên tục, bệnh nặng, không đáp ứng với các biện pháp điều trị và bảo vệ thông thường thì phải sử dụng các thuốc điều trị toàn thân. Sử dụng thuốc chẹn kênh canxi (nifedipine, diltiazem), thuốc kháng adrenergic (prazosin, reserpin), nitroglycerin.

• Với cơn cấp tính, thiếu máu cục bộ trầm trọng, sử dụng prostaglandin E1 hoặc prostacyclin, tiêm tĩnh mạch. Thực hiện thủ thuật cắt đoạn thần kinh giao cảm ngón tay hoặc phẫu thuật vi mạch.

• Xử trí loét ngón: loét ngón, đặc biệt là ngón tay do chứng Raynaud gây ra rất đau, thường phải mất vài tuần hoặc vài tháng mới chữa lành hoàn toàn. Cách xử trí: ngâm tay trong dung dịch sát trùng ấm mỗi ngày hai lần, mục đích để làm mềm da hoặc bong vảy da và tổ chức hoại tử. Sấy khô tay sau đó bôi thuốc mỡ kháng sinh và băng lại. Liên tục dùng thuốc chẹn kênh canxi. Cần phải dùng các thuốc giảm đau, gây ngủ cho bệnh nhân bởi vì đau sẽ làm tăng phản xạ co mạch dẫn đến làm tăng thiếu máu cục bộ.

• Nhiễm trùng là một trong những biến chứng thường gặp, thường biểu hiện tăng đau, sưng, đỏ hoặc vỡ mủ. Cấy mủ thường thấy tụ cầu. Bệnh nhân phải sử dụng kháng sinh cephalosporin hoặc dicloxacillin.

Kháng sinh cephalosporin hoặc dicloxacillin dùng để điều trị nhiễm trùng

• Thủ thuật cắt bỏ dây thần kinh giao cảm được chỉ định cho những trường hợp bệnh nặng, cấp tính hoặc dai dẳng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác. Thủ thuật cắt thần kinh giao cảm thắt lưng mang lại hiệu quả trong các trường hợp bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud nặng ở chân. Thủ thuật cắt thần kinh giao cảm chọn lọc ở ngón tay giúp giảm đau và điều trị các vết loét ở đầu ngón do thiếu máu nuôi dưỡng. Tuy vậy, biện pháp này không đem lại hiệu quả lâu dài.

• Những trường hợp cấp tính: những trường hợp bệnh nhân co mạch nặng, cấp tính và kéo dài, có nguy cơ hoại tử, có thể phải cắt cụt, cần phải được điều trị khẩn cấp. Người bệnh phải được vào viện và được dùng ngay các thuốc: Nifedipin 10-20 mg, prostaglandin E1: 6-10 ng/kg/phút) hoặc PGI2: 0,5-2 ng/kg, truyền tĩnh mạch liên tục nhiều giờ, liên tiếp trên 3 ngày. Giảm đau bằng lidocain hoặc bupivacain hydroclorid. Phẫu thuật trong những trường hợp bệnh nhân nặng, có biến chứng loét, hoại tử, viêm xương.