Suy thượng thận mạn tính là gì? Nguyên nhân, triệu chứng-điều trị

Suy tuyến thượng thận mạn tính là bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi. Bệnh diễn biến từ từ, kín đáo trong nhiều năm. Khi bệnh nhân có các triệu chứng rầm rộ thì nhu mô tuyến đã bị tổn thương rất nặng nề và ảnh hưởng đến nhiều phủ tạng.

1. Suy thượng thận tiên phát 

1.1. Do nguyên nhân tự miễn

Quá trình tự miễn làm tổ chức vỏ thượng thận và một số cơ quan khác của bệnh nhân bị phá huỷ.

1.2. Lao thượng thận

Chủ yếu gặp ở các quốc gia chậm phát triển vào thập kỷ 20–30, hiện nay hiếm gặp.

1.3. Phá huỷ tuyến thượng thận

• Cắt bỏ tuyến thượng thận cả hai bên trong điều trị bệnh Cushing (hiện nay ít áp dụng).

• Điều trị ung thư thượng thận bằng thuốc Mitotane.

1.4. Các nguyên nhân hiếm gặp khác

• HIV, nhiễm nấm, HIV, giang mai toàn thân dẫn đến hoại tử thượng thận.

• Xuất huyết thượng thận (rối loạn đông máu, nhồi máu thượng thận hai bên, điều trị thuốc chống đông, nhiễm trùng huyết, viêm tắc động mạch, sốc nhiễm khuẩn...)

• Các bệnh xâm lấn, thâm nhiễm tuyến thượng thận: sarcoidose, nhiễm sắt, ung thư di căn...

• Loạn dưỡng chất trắng thượng thận, thoái triển thượng thận bẩm sinh (hiếm gặp).

• Rối loạn gen.

2. Suy thượng thận thứ phát  

• Sử dụng glucocorticoid ngoại sinh kéo dài.

• U tuyến yên hoặc u vùng dưới đồi: u tuyến yên, nang rathke, u sọ hầu, tổn thương cuống yên.

• Nhiễm khuẩn, thâm nhiễm: di căn ung thư,  lao, sarcoidosis thần kinh.

• Chảy máu não, nhồi máu não: phình mạch, Sheehan.

• Chấn thương sọ.

• Viêm tuyến yên lympho.

• Bất thường tuyến yên do nguyên nhân đột biến gen.

• Thiếu hụt ACTH đơn độc.

• Thiếu hụt globulin gắn với cortisol có tính chất di truyền.

Bệnh thường xảy ra từ từ, sau một thời gian dài mới bộc lộ các triệu chứng lâm sàng. Vì vậy bệnh nhân thường được chẩn đoán bệnh muộn. Giai đoạn đầu của bệnh có cortisol bù trừ dưới tác dụng của ACTH, mineralocorticoid do sự điều hoà của hệ Renin. Khi 90% vỏ thượng thận bị phá huỷ thì các triệu chứng lâm sàng mới biểu hiện rõ. Khi xuất hiện yếu tố thuận lợi như: nhiễm trùng, stress, phẫu thuật, chấn thương, sẽ xuất hiện cơn suy thượng thận cấp tính.

1. Mệt mỏi

Triệu chứng thường gặp và thường xuất hiện sớm nhất là mệt mỏi. Triệu chứng này dễ bị bỏ qua, cần hỏi kỹ bệnh nhân để phát hiện triệu chứng.

• Mệt cả về thể xác lẫn tinh thần và sinh dục.

• Mệt xuất hiện ngay khi mới ngủ dậy, mệt vào buổi sáng ít hơn buổi chiều. Mệt tăng dần và tỷ lệ với mức độ gắng sức, có khi bệnh nhân không đi lại được.

• Mệt dẫn tới vô cảm, trầm cảm, chậm chạp.

• Nữ: mất kinh, lãnh cảm thường do suy kiệt, rụng lông do giảm androgen. Nam: 4 – 17% bệnh nhân có suy sinh dục.

Mệt mỏi là triệu chứng thường gặp và thường xuất hiện sớm nhất

2. Gầy sút

Xuất hiện từ từ, bệnh nhân có thể giảm 2 – 10 kg. Nguyên nhân do mất nước vì mất muối, kèm theo biếng ăn, ăn kém, suy giảm chức năng dạ dày ruột.

3. Rối loạn tiêu hoá

• Đau bụng không khu trú, đôi khi nhầm lẫn với một số bệnh lý ngoại khoa cấp.

• Nôn, buồn nôn, tiêu chảy.

• Rối loạn tiêu hóa nguyên nhân do rối loạn nước và điện giải, do suy giảm hormon dẫn tới giảm bài tiết dịch vị.

Bệnh nhân suy thượng thận mạn tính có rối loạn tiêu hóa

4. Sạm da, niêm mạc

• Điển hình: sạm da nâu đồng.

• Sạm da ở vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, vùng sẹo mới, vùng cọ xát.

• Nếp gấp bàn tay, bàn chân, ngón chân, gối, khớp khuỷu: màu nâu hoặc đen.

• Bộ phận sinh dục, đầu vú thâm đen.

• Má, lợi, mặt trong má, sàn miệng có các đốm màu đen.

5. Hạ huyết áp

Hạ huyết áp là triệu chứng thường gặp. 90% trường hợp bệnh nhân có triệu chứng này. Chú ý so sánh với chỉ số huyết áp trước đó của bệnh nhân. Hạ huyết áp phụ thuộc vào mức độ tổn thương thượng thận và thời gian bị bệnh. Người bệnh có hạ huyết áp tư thế, huyết áp thấp, mạch yếu, tim thường bé hơn bình thường.

6. Triệu chứng khác

• Hạ đường huyết: ít gặp ở người lớn, thường gặp ở trẻ em. Thường gặp khi bệnh nhân bỏ bữa hoặc quá bữa, nhiễm trùng, sốt hoặc nôn mửa, đặc biệt là trong cơn suy thượng thận cấp tính. Hạ đường huyết thường gặp ở suy thượng thận thứ phát  hơn suy thượng thận nguyên phát.

• Triệu chứng tâm thần, thần kinh: lãnh đạm, bồn chồn hoặc lú lẫn, không tập trung suy nghĩ, lơ mơ, buồn ngủ. Hiếm gặp trạng thái kích thích thần kinh.

• Đau cơ,  khớp, có thể gặp chuột rút.

7. Các thể bệnh đặc biệt

• Thể nặng do stress. 

• Trẻ em. 

• Phụ nữ có thai.

• Các bệnh tự miễn khác kết hợp (hội chứng suy nhiều tuyến nội tiết).

1. Xét nghiệm thông thường

• Công thức máu: giảm bạch cầu đa nhân trung tính, thiếu máu giảm sắc, bạch cầu đa nhân ái toan tăng.

• Đường huyết lúc đói thấp.

• Điện giải đồ: kali máu tăng, natri máu giảm.

• Creatinin và ure máu tăng do thể tích huyết tương giảm.

• Điện tim: điện thế thấp.

• XQ tim phổi: hình ảnh tim nhỏ, hình giọt nước.

• XQ bụng:  có thể gặp hình ảnh calci hóa vùng thượng thận.

2. Định lượng hormon

• Cortisol huyết tương lúc 8 giờ sáng giảm. Giá trị bình thường là 80-540 nmol/l (3-20 µg/dl).

• 17OH corticosteroid niệu thấp (bình thường có giá trị 2 – 20mg/24 giờ).

• 17 cetosteroid niệu thấp: dưới 5 mg/24 giờ với nam (bình thường: 7 – 25mg/ 24 giờ), dưới 3mg/ 24 giờ với nữ (bình thường 4 – 15mg/24 giờ)

• Aldosteron giảm (bình thường có giá trị 140 – 690 nmol/24 giờ).

• Định lượng ACTH (bình thường: < 11 pmol/l): ACTH tăng, lớn hơn 55,5 pmol/l → suy thượng thận nguyên phát, ACTH giảm dưới 4,4 pmol/l → suy thượng thận thứ phát.

1. Điều trị hormon thay thế trong suy thượng thận thể trung bình

1.1. Glucocorticoide

Hydrocortison viên 10 mg, liều 0,5–1 mg/kg/ngày tùy mức độ thiếu hụt, giới, cân nặng. Buổi sáng dùng 2/3 tổng liều, buổi chiều dùng 1/3 tổng liều. Khi có chấn thương, nhiễm trùng,  cần phẫu thuật cần phải tăng liều Hydrocortison gấp 2-3 lần. Nếu bệnh nhân không uống được có thể chỉ định dùng đường tiêm.

1.2. Mineralocorticoid

9 alpha fluorohydrocortisone viên 50µg, dùng 1-2 viên/ngày, uống vào buổi sáng. Liều cao thuốc có thể gây tăng huyết áp, phù, suy tim sung huyết. Khoảng 10-20% trường hợp bệnh nhân chỉ cần ăn đủ muối và sử dụng glucocorticoid.

2. Điều trị suy thượng thận cấp

2.1. Dùng Glucocortisol thay thế

Hydrocortisone sodium phosphat hoặc sodium succinat: liều 100mg tiêm tĩnh mạch 6 giờ/ lần trong 24 giờ cho đến khi bệnh ổn định. Khi ổn định thì giảm liều 50 mg/6 giờ/lần trong 24 giờ, duy trì 4 – 5 ngày và có thể cho dùng Mineralocortisol nếu cần. Nếu bệnh nhân có biến chứng tăng liều Hydrocortison lên 200-400mg/24 giờ.

2.2. Theo dõi

Theo dõi huyết áp, đường huyết, natri huyết, tình trạng mất nước và điều trị các yếu tố nguy cơ cho bệnh nhân

2.3. Điều trị duy trì 

• Hydrocortison 15 – 20 mg uống vào buổi sáng và 10 mg uống vào 4 – 5 giờ chiều.

• Fludrocortison: liều 0,05 – 0,1 mg uống vào 8 giờ sáng.

• Theo dõi: huyết áp, cân nặng, điện giải, tư vấn cho bệnh nhân.

• Tăng liều Hydrocortisol khi có nhiễm trùng, stress…

2.4. Điều trị các bệnh phối hợp

Điều trị các bệnh phối hợp kết hợp với bổ sung vitamin thiết yếu, nâng cao thể trạng cho bệnh nhân.

3. Chế độ ăn, sinh hoạt

• Khuyên bệnh nhân ăn đủ đường, muối. 

Bệnh nhân suy thượng thận mạn tính nên ăn đủ đường, muối

• Tăng liều Hydrocortison trong những trường hợp cần thiết, uôn dự trữ thuốc dùng đường tiêm.

• Lưu ý các yếu tố có thể gây mất bù (ngừng điều trị, gắng sức, nôn, chế độ ăn ít muối, đi ngoài, ra nhiều mồ hôi, chấn thương, phẫu thuật, nhiễm trùng, dùng thuốc lợi tiểu, cản quang, an thần, có thai).