Bệnh Lý » Bệnh » Bệnh Máu » Suy tủy xương

Suy tủy xương là gì? Nguyên nhân, triệu chứng-điều trị

Suy tủy xương là gì? Nguyên nhân, triệu chứng (dấu hiệu nhận biết-biểu hiện), xét nghiệm-chẩn đoán và biện pháp phác đồ điều trị khi bị Suy tủy xương. Phân loại Bệnh Suy tủy xương có mấy loại? Ngoài ra, các thông tin khác bổ sung về Bệnh Suy tủy xương bao gồm: Cách phòng ngừa, các giai đoạn Bệnh Suy tủy xương, những biến chứng thường gặp và đối tượng nguy cơ mắc Bệnh Suy tủy xương. Và những điều cần biết khác về Suy tủy xương. Tìm hiểu xem Bệnh Suy tủy xương có nguy hiểm không? Suy tủy xương có lây không? Suy tủy xương có di truyền không?

Suy tủy xương

Suy tủy xương là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, xét nghiệm và chẩn đoán. Biện pháp điều trị Suy tủy xương

Suy tủy xương là bệnh gì?

Suy tủy xương là tình trạng tủy xương không sản sinh đủ tế bào máu để phục vụ cho nhu cầu bình thường của cơ thể, dẫn tới giảm các tế bào (hồng cầu, bạch cầu hạt, tiểu cầu) ở máu ngoại vi. Sự giảm sinh tế bào máu này không đi kèm với rối loạn chất lượng. Trên  thực tế, nhiều bệnh nhân chỉ giảm một hoặc hai dòng tế bào. Trường hợp giảm nặng cả 3 dòng tế bào được gọi là suy tủy xương toàn bộ.

Suy tủy xương là bệnh gì?

Nguyên nhân nào gây Bệnh Suy tủy xương?

1. Nhiễm độc

Có một số chất như các dẫn xuất hydrocarbon có nhân thơm (benzen, toluen) dễ gây ra suy tủy. Một số thuốc như chloramphenicol, các dẫn xuất pyrazole, các sulfamid, muối vàng và nhiều thuốc khác là những chất có thể gây suy tủy.

Theo nghiên cứu của nhiều tác giả ở châu Âu thì có thể phát hiện từ 30-80% trường hợp suy tủy là liên quan đến căn nguyên nhiễm độc.

2. Virus, vi khuẩn

Người ta thấy có mối liên quan giữa viêm gan với suy tủy xương diễn biến nặng (suy tủy sau viêm gan) thường gặp ở người trẻ. Ngoài ra một số virus (ví dụ như virus Epstein - Barr) cũng được coi là có liên quan tới suy tủy. Nhiều trường hợp suy tủy khi bị lao, ở những bệnh nhân này thường giảm nặng tế bào tủy, gan to, kèm kháng thuốc, đa phần hết suy tủy sau khi điều trị khỏi bệnh lao.

3. Suy tủy xương di truyền

Điển hình là bệnh suy tủy Fanconi, là bệnh di truyền lặn, thường được phát hiện khi trẻ 7-10 tuổi. Trẻ có biểu hiện dị tật như kém phát triển trí tuệ, lác mắt, đầu nhỏ. 

Hội chứng Shwachman - Diamond: là bệnh suy tủy di truyền, kèm theo tình trạng không hấp thu mỡ, gây ra hiện tượng phân lẫn mỡ.

4. Nguyên nhân do miễn dịch

Nhiều trường hợp không tìm được nguyên nhân trực tiếp gây ra suy tủy xương và người ta cho rằng có liên quan đến cơ chế tự miễn. Ở bệnh nhân lupus đã phát hiện ra kháng thể kháng nguyên hồng cầu. Ở một số trường hợp giảm bạch cầu hạt trung tính cũng phát hiện kháng thể kháng tế bào gốc. Một số quan điểm cho rằng một quần thể tế bào lympho T gây cản trở sự biệt hóa thành tế bào có chức năng của tế bào gốc. Bằng chứng là sử dụng kháng thể chống lại tế bào lympho T để điều trị suy tủy trong nhiều trường hợp đạt kết quả tốt.

Nguyên nhân nào gây Bệnh Suy tủy xương?

Dấu hiệu, biểu hiện và triệu chứng Bệnh Suy tủy xương là gì?

Suy tủy xương có thể là suy tủy toàn bộ hay suy (giảm sinh) một hoặc hai dòng tế bào, do vậy bệnh cảnh lâm sàng và xét nghiệm khác nhau. Ở đây trình bày các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm bệnh suy tủy xương toàn bộ chưa rõ nguyên nhân.

1. Khởi phát

Bệnh thường diễn biến từ từ. Bệnh nhân có các triệu chứng thiếu máu, xuất huyết và nhiễm trùng. Cũng có trường hợp bệnh khởi phát rầm rộ, đủ các triệu chứng, thường gặp ở bệnh nhân suy tủy do nhiễm độc.

2. Toàn phát

Bệnh nhân suy tủy toàn bộ có thể có một, hai hay ba hội chứng bao gồm: thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng.

  • Thiếu máu: là triệu chứng thường gặp nhất. Theo nghiên cứu của viện Huyết học - Truyền máu thì 100% bệnh nhân suy tủy có thiếu máu. Thường biểu hiện các triệu chứng: niêm mạc rất nhợt, da rất xanh, tim có tiếng thổi tâm thu. Các triệu chứng cơ năng thường không trầm trọng lắm, có thể do quá trình thích nghỉ lâu dài với thiếu máu.

  • Xuất huyết: một tỷ lệ khá cao (khoảng 30-40%) có biểu hiện xuất huyết, có tính chất xuất huyết do giảm tiểu cầu (xuất huyết niêm mạc, ban xuất huyết dưới da). Có thể có xuất huyết nặng.

Suy tủy xương Triệu chứng

Hình ảnh ban xuất huyết dưới da

  • Nhiễm trùng: theo thống kê của Viện Huyết học - Truyền máu có khoảng 20% bệnh nhân suy tủy xương có biểu hiện nhiễm trùng, đa số bị nhiễm trùng hô hấp, viêm da, viêm lợi...

Xét nghiệm và chẩn đoán Bệnh Suy tủy xương bằng cách nào?

1. Xét nghiệm

1.1. Xét nghiệm tế bào máu

  • Xét nghiệm tế bào máu cho thấy hồng cầu giảm, huyết sắc tố giảm thường dưới 80g/l, thiếu máu bình sắc, kích thước hồng cầu có thể to.

  • Số lượng bạch cầu giảm, giảm số lượng tuyệt đối bạch cầu hạt trung tính, nhiều trường hợp bạch cầu đoạn trung tính còn dưới 0,2 x 109/l.

  • Công thức bạch cầu bất thường, biểu hiện là tỷ lệ giữa bạch cầu hạt trung tính/tế bào Iympho thay đổi. Bình thường tỷ lệ này có giá trị khoảng 1,5-3,0. Tỷ lệ này nhỏ hơn 1 ở bệnh nhân suy tủy xương. 

  • Số lượng tiểu cầu giảm. Có thể có một số ít tiểu cầu có kích thước lớn hơn bình thường. Theo thống kê tại Viện Huyết học - Truyền máu trung ương thì 75% bệnh nhân suy tủy xương có số lượng tiểu cầu dưới 80 x 109/l.

  • Hồng cầu lưới ở máu giảm.

Suy tủy xương Xét nghiệm và chẩn đoán

Xét nghiệm máu ở bệnh nhân suy tủy thấy số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu giảm

1.2. Xét nghiệm tế bào tủy (tủy đồ)

  • Tủy nghèo tế bào. Số lượng tế bào tủy nhỏ hơn 30 x 109/l.

  • Tỷ lệ bạch cầu hạt giảm nặng.

  • Không có tế bào ác tính.

  • Hồng cầu lưới ở tủy giảm.

1.3. Xét nghiệm mô bệnh học tủy xương

Các khoang sinh máu thường bị mỡ hóa, hoang vu. Không thấy hoặc thấy rất ít nguyên hồng cầu, các tế bào dòng hạt, và mẫu tiểu cầu. Gặp tỷ lệ cao bạch cầu lympho.

1.4. Xét nghiệm nuôi cấy cụm tế bào tủy

Nuôi cấy tế bào tủy của bệnh nhân suy tủy sẽ tạo được ít cụm tế bào hơn so với người bình thường.

1.5. Xét nghiệm đông cầm máu

Kết quả xét nghiệm: thời gian máu chảy kéo dài, cục máu không co, xét nghiệm đông máu ngoại sinh và APTT bình thường.

1.6. Xét nghiệm sinh hóa

  • Sắt huyết thanh tăng, ferritin tăng đặc biệt là sau truyền máu.

  • Enzym ALT, AST có thể tăng ở bệnh nhân suy tủy có nguyên nhân liên quan.

1.7. Xét nghiệm miễn dịch

Tỷ lệ T-CD4/T-CD8 có giá trị nhỏ hơn 1 (tỷ lệ này bình thường lớn hơn 1). 

2. Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định suy tủy xương:

  • Dựa vào triệu chứng lâm sàng (các hội chứng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng); gan, lách, hạch không to.

  • Xét nghiệm máu có giảm cả 3 dòng tế bào, công thức bạch cầu tăng tỷ lệ lympho, giảm tỷ lệ và số lượng tuyệt đối bạch cầu hạt.

  • Xét nghiệm tủy đồ thấy hiện tượng giảm sinh, tủy nghèo tế bào, tăng tỷ lệ Iympho/bạch cầu hạt trung tính (công thức đảo ngược); hình thái tế bào tủy bình thường.

  • Xét nghiệm mô bệnh học tủy là xét nghiệm quyết định chẩn đoán với hình ảnh các khoang sinh máu hoang vu, mỡ hóa, chỉ gặp các bạch cầu lympho trưởng thành.

Chẩn đoán phân biệt với xuất huyết giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu, leukemia cấp, các bệnh máu ác tính khác, hội chứng rối loạn sinh tủy, bệnh nhân cường lách, các nguyên nhân khác gây giảm tế bào máu ngoại vi.

Biện pháp trị Suy tủy xương và phác đồ điều trị Bệnh Suy tủy xương là gì?

1. Điều trị đặc hiệu

Điều trị nội khoa cho bệnh nhân suy tủy xương bằng thuốc ức chế miễn dịch. Các phác đồ điều trị có thể sử dụng:

  • Corticoid: liều 1-2 mg/kg/ngày trong 3-4 tuần. Sau đó giảm liều dần. 

  • Cyclosporin A (CSA): liều 5-12 mg/kg/ngày trong 3-6 tháng.

  • ATG, ALG (anti thymocyte globulin, anti Iymphocyte globulin) 15-40mg/ngày trong 4-10 ngày.

  • Phác đồ phổ biến nay là phối hợp ATG 40mg/ngày (4 ngày liên tục), methylprednisolon 1mg/kg/ngày (2 tuần), CSA 9 mg/kg/ngày trong 6 tháng.

  • Cyclophosphamide: 3-5mg/kg/ngày; có thể dùng liều cao; 45mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch trong 4 ngày.

Suy tủy xương Cách điều trị

Bệnh nhân suy tủy xương được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch

Điều trị bằng phương pháp cắt lách

Điều trị bằng ghép tủy xương: ghép tủy đồng loại từ người cho tủy có HLA hoà hợp (nếu bệnh nhân dưới 40 tuổi). 

2. Điều trị hỗ trợ

  • Điều trị bằng các chế phẩm máu. Khi bệnh nhân thiếu máu nặng, truyền khối hồng cầu. Căn cứ truyền máu là dựa vào mức độ thiếu máu tuy nhiên cần xem xét biểu hiện lâm sàng vì bệnh nhân có thể thích nghi khác nhau với tình trạng thiếu máu. Truyền khối tiểu cầu khi bệnh nhân có tiểu cầu giảm dưới 20 x 109/1 hoặc có nguy cơ xuất huyết nguy hiểm. Khối bạch cầu hạt được xem xét khi bạch cầu quá thấp, dùng kháng sinh không hiệu quả, bệnh nhân nhiễm trùng nặng,.

  • Sử dụng kháng sinh khi nhiễm trùng.

  • Điều trị ứ sắt bằng desferrioxamine khi ferritin tăng trên 1000µg/l.

  • Dùng androgen: testosteron 50-100mg/ngày. Trong 2 - 6 tháng.

  • Sử dụng chất kích thích sinh máu: Erythropoietin (kích thích sinh hồng cầu): 50 Ul/kg tiêm dưới da. G-CSF (kích thích sinh bạch cầu hạt): 200 — 300 g/ngày.

Lưu ý: Thông tin trong bài viết này chỉ mang tính chất tham khảo, bạn vui lòng liên hệ với Bác sĩ chuyên môn, Dược sĩ hoặc chuyên viên y tế để được tư vấn theo từng trường hợp cụ thể.

Cập nhật: 08/03/2024 08:17