Biện pháp trị Hemophilia và phác đồ điều trị Bệnh Hemophilia là gì?

1. Nguyên tắc điều trị

• Điều trị tùy theo thể bệnh (hemophilia A, hay B), mức độ bệnh (nhẹ, vừa, nặng) và theo yêu cầu (bệnh nhân chảy máu nặng, cần cầm máu, cần phẫu thuật).

• Điều trị sớm với thể nhẹ ngay khi có chấn thương, điều trị dự phòng với thể nặng.

• Phối hợp điều trị tại chỗ và toàn thân, kết hợp điều trị và chăm sóc bệnh nhân, điều trị chảy máu và giải quyết di chứng.

2. Phương pháp điều trị

2.1. Điều trị thay thế (bù) yếu tố thiếu hụt

Các chế phẩm máu:

• Huyết tương tươi đông lạnh là huyết tương được tách từ máu toàn phần mới lấy (trong 12 giờ) và để lạnh (ở nhiệt độ -25 độ C). Huyết tương tươi đông lạnh có chứa các yếu tố đông máu VIII, IX với nồng độ từ 0,6 đến 0,8 đơn vị/ml. 

Huyết tương tươi đông lạnh 

• Tủa lạnh yếu tố VIII (tủa VIII): là tủa còn lại sau khi phá đông chậm huyết tương đông lạnh. Tủa có yếu tố đông máu VIII nồng độ từ 2 đến 6 đơn vị/ml, ngoài ra còn có fibrinogen, yếu tố VII.

• Huyết tương tươi đông lạnh bỏ tủa: là huyết tương tươi đông lạnh đã thực hiện lấy tủa, vẫn còn lại yếu tố IX.

• Yếu tố VIII cô đặc, có chứa yếu tố đông máu VIII nồng độ cao.

• Yếu tố VIII xử lý bằng chất tẩy, xử lý nhiệt (yếu tố VIII cô đặc được xử lý bất hoạt virus HIV).

• Yếu tố VIII tái tổ hợp: có nhiều ưu điểm như hàm lượng cao, không có các yếu tố nguy cơ (virus, miễn dịch), bảo quản dễ.

• Yếu tố VIII được sản xuất theo kỹ thuật đơn dòng. 

• Yếu tố VIII từ lợn.

Điều trị cụ thể:

• Với bệnh nhân hemophilia chưa xác định được thể thì nếu bệnh nhân có nguy cơ chảy máu có thể dùng huyết tương tươi đông lạnh.

• Với Hemophilia B: dùng huyết tương tươi đông lạnh hay huyết tương tươi đông lạnh đã bỏ tủa 

• Với Hemophilia A: dùng huyết tương tươi đông lạnh, yếu tố VIII cô đặc, tủa VIII, hay yếu tố VIII tái tổ hợp.

2.2. Điều trị hỗ trợ

• Thuốc ức chế tiêu fibrin: Acid Tranexamic (tên biệt dược Transamin). Liều dùng 15 - 25 mg/kg cân nặng mỗi 6-8 giờ x 5-10 ngày. Chống chỉ định với bệnh nhân có đái máu. 

• Desmopressin: Làm tăng nồng độ yếu tố VIII của bệnh nhân, chỉ định cho bệnh nhân Hemophilia A nhẹ và trung bình. Dùng đường truyền tĩnh mạch, xịt mũi hoặc tiêm dưới da. Liều 0.3 - 0.4 mcg/kg/ngày.

• Corticoid: chỉ định cho bệnh nhân viêm khớp sau khi đã ngừng chảy máu. Liều dùng 1 - 2 mg/kg cân nặng, trong thời gian ít hơn 2 tuần.

• Giảm đau: paracetamol, paracetamol kết hợp codein.

• Phương pháp RICE: Nghỉ ngơi, chườm đá, băng ép, nâng cao vị trí tổn thương.

Phương pháp RICE

• An thần.

2.3. Chăm sóc bệnh nhân

• Đối với bệnh nhân chưa có di chứng: cần tạo điều kiện sống, lựa chọn nghề nghiệp thích hợp, tránh chấn thương. 

• Bệnh nhân cần đến bệnh viện để kiểm tra và điều trị dự phòng định kỳ.

• Nên tham gia tập luyện thể dục thường xuyên, chọn các môn tập không đối kháng như đi bộ, bơi lội.

• Cần chọn đồ chơi thích hợp cho trẻ em,chú ý tránh cho trẻ chơi trò chơi có nguy cơ gây chảy máu, thông báo và hướng dẫn gia đình.

• Lưu ý tiêm dưới da khi tiêm phòng, cần thông báo với nhân viên tiêm phòng bệnh của trẻ để chú ý. 

• Đối với bệnh nhân có di chứng khớp (biến dạng hay cũng khớp): cần phối hợp điều trị dự phòng và tập luyện, thích nghi, tránh teo cơ.

• Điều trị ngoại khoa cho bệnh nhân khi các di chứng làm người bệnh đau đớn, tuy nhiên cần hết sức chú ý chảy máu khi phẫu thuật.

• Chăm sóc răng miệng sạch sẽ, lưu ý tránh các can thiệp, hết sức chú ý khi nhổ răng.

Bệnh nhân Hemophilia nên tập các môn tập không đối kháng như đi bộ