Hội chứng Stevens-Johnson là gì? Nguyên nhân, triệu chứng-điều trị

Hội chứng Stevens-Johnson đặc trưng bởi các tổn thương ở da và niêm mạc. Nguyên nhân gây ra hội chứng này có thể do nhiễm trùng hoặc dị ứng thuốc. Bệnh thường bắt đầu bởi các triệu chứng giống cúm, sau đó bệnh nhân xuất hiện các ban đỏ tím, lan rộng, đau rát, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử. Vị trí tổn thương thường ở các hốc tự nhiên như mũi, miệng, mắt, sinh dục làm người bệnh đau đớn và khó khăn khi ăn uống.

Nguyên nhân chủ yếu là do thuốc, một số trường hợp tự phát, do nhiễm khuẩn hoặc bệnh ác tính.

• Do thuốc: kháng sinh (hay gặp nhất, các loại kháng sinh như penicillin, sulfamid, ciprofloxacin), thuốc chống co giật (phenytoin, carbamazepin, barbiturat), thuốc chống viêm không steroid, thuốc chống gút (allopurinol), vacxin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học.

Thuốc là nguyên nhân chủ yếu

• Do nhiễm trùng: vi rút herpes simplex, Coxsackie, cúm, vi rút viêm gan, sởi, HIV, liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn, …

• Yếu tố di truyền: mang gen HLA-B12.

• Tự phát: chiếm 25-50%.

• Bắt đầu: nhiễm khuẩn đường hô hấp trên, kéo dài từ 1-14 ngày.

• Toàn thân: mệt mỏi, sốt, ho, viêm họng, đau khớp, tiêu chảy, nôn, có thể li bì, hôn mê.

• Thương tổn da: các ban màu đỏ sẫm, sau nổi bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da sẩn, màu đỏ, không ngứa. Các tổn thương ở tay chân có tính chất đối xứng.

• Thương tổn niêm mạc: là dấu hiệu đặc trưng của bệnh, thường tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thường tổn thương từ 2 hốc trở lên. Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm, biểu hiện là xuất hiện mụn nước ở môi, lưỡi, xung quanh miệng hoặc vòm miệng. Sau đó viêm nặng, tiết dịch, trợt loét, xuất huyết, đóng giả mạc. Người bệnh đau đớn, gặp khó khăn khi ăn uống. Mắt: bệnh nhân có thể viêm dính bờ mi, viêm kết mạc, nặng hơn là loét giác mạc, có thể mù lòa. Mũi: chảy máu mũi, viêm mũi, xung huyết,xung huyết. Sinh dục: trợt loét, viêm đỏ.

• Tổn thương khác: viêm phế quản, nhiễm trùng da thứ phát, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận.

1. Cận lâm sàng

• Công thức máu: bạch cầu thường tăng.

Xét nghiệm máu: số lượng bạch cầu thường tăng

• CRP (C- reactive protein): thường tăng.

• Sinh hóa: có thể rối loạn chức năng gan, thận, rối loạn điện giải, thường tăng đường huyết, creatinin, ure, men gan.

• Sinh thiết da: có hiện tượng xâm nhập tế bào viêm, bong tách thượng bì.

• Cấy máu để theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết của bệnh nhân.

• Cấy vi khuẩn tại thương tổn da.

• Một số phản ứng miễn dịch: Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyte, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, các phản ứng này không đặc hiệu.

2. Chẩn đoán 

Chẩn đoán xác định:

• Hỏi bệnh nhân về tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi rút, vi khuẩn.

• Ban màu đỏ hoặc màu tím thẫm, mụn nước, bọng nước không ngứa, tập trung ở niêm mạc.

• Giải phẫu bệnh: tế bào sừng hoại tử, thượng bì phồng lên và tách khỏi lớp trung bì, lớp nhú có thâm nhiễm lympho.

• Các xét nghiệm.

Cần chẩn đoán phân biệt hội chứng Stevens-Johnson với:

• Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc): là một thể nặng của dị ứng thuốc, được coi là thể nặng của hội chứng Stevens-Johnson

• Hội chứng bong vảy da nguyên nhân do tụ cầu 

• Hồng ban đa dạng

• Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

• Pemphigus vulgaris

1. Nguyên tắc điều trị chung

• Hội chứng Stevens-Johnson là một bệnh nặng, bệnh nhân cần điều trị nội trú.

• Dừng ngay các thuốc được xác định là gây dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.

• Hạn chế tối đa dùng thuốc.

• Đánh giá bệnh nhân toàn diện để đưa ra kế hoạch điều trị cụ thể.

• Kiểm tra mạch, huyết áp, nhiệt độ, làm các xét nghiệm huyết học, sinh hóa, chụp X-quang tim, phổi, cấy máu,…để tiên lượng bệnh.

• Chế độ dinh dưỡng tốt.

Chế độ dinh dưỡng tốt

• Bồi phụ nước, điện giải.

• Vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục, đặc biệt là mắt cần được chăm sóc kĩ lưỡng để tránh dính, loét giác mạc. Cần phối hợp với bác sĩ chuyên khoa mắt để phòng tránh biến chứng nguy hiểm như dính mi mắt, mù lòa.

2. Điều trị cụ thể

Các thuốc sử dụng cho bệnh nhân:

• Thuốc giảm đau.

• Kháng histamin.

• Kháng sinh: sử dụng các kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như azithromycin, clarithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi và nhiễm khuẩn huyết.

• Corticoid: dùng liều 1-2 mg/kg cân nặng, có thể tới 4mg/kg cân nặng. Hoặc có thể truyền tĩnh mạch liều 100-250 mg trong 3-4 ngày đầu. Khi các tổn thương da và toàn thân có tiến triển tốt, có thể giảm liều thuốc để tránh các tác dụng không mong muốn.

• Trường hợp không dùng corticoid, có thể sử dụng cyclophosphamide liều 100- 300mg/24 giờ truyền tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): 50% trường hợp bệnh nhân có kết quả, liều dùng  2,5-5 mg/kg/24 giờ chia uống nhiều lần.

• Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch liều cao, 1mg/kg cân nặng trong 3 ngày.

Ngoài ra, cần điều trị rối loạn nước và điện giải, chít hẹp thực quản, các triệu chứng và biến chứng ở gan, thận, xuất huyết tiêu hóa,… cho bệnh nhân